Morbus Perthes
Bei der Perthes-Erkrankung handelt es sich um eine meist gutartig verlaufende Wachstumsstörung des Hüftkopfes auf einer oder beiden Seiten der Hüfte. Auslöser der orthopädischen Kinderkrankheit ist eine Durchblutungsstörung des Hüftkopfes. In schwerwiegenden Fällen kann es aufgrund dieser Durchblutungsstörung dazu kommen, dass Teile des Hüftknochens einbrechen oder der Knochen teilweise abstirbt (Hüftkopfnekrose).
Häufigkeit
Morbus Perthes ist die häufigste Hüfterkrankung bei Kindern zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahr. Die Krankheit tritt im Schnitt bei einem von 1.200 Kindern zwischen dem zweiten und zehnten Lebensjahr auf. Die meisten Fälle zeigen sich im fünften bis siebten Lebensjahr. Jungs erkranken daran häufiger als Mädchen, das Geschlechterverhältnis beträgt 4:1. Bei 15 Prozent der Kinder sind beide Hüftgelenke befallen. Zur Entstehung des Morbus Perthes gibt es viele Theorien, insgesamt ist die Ursache jedoch unbekannt.
Diagnose
Im typischen Perthes-Alter zwischen vier und sieben Jahren zeigt sich klinisch meist nur ein unspezifisches Hinken. Schmerzen werden nur von drei Vierteln der Patienten angegeben, ein Viertel davon klagt hierbei ausschließlich über Knie- und / oder Oberschenkelschmerzen.
Bei unklarem Hinken oder Hüftschmerzen sowie Knieschmerzen unklarer Ursache wird das Hüftgelenk untersucht. Ein typisches Zeichen für den Morbus Perthes ist hierbei das so genannte Vierer-Zeichen: Die Irritation des Hüftgelenkes führt zu einer Einschränkung der Abspreizung und Außendrehung. Diese Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit wird verursacht von einer Schwellung der Gelenkinnenhaut, von einem Gelenkerguss oder im Spätstadium vom sogenannten Hinge-Abduction-Phänomen. Dieses äußert sich in einem gestörten Gelenkspiel und resultiert aus der Deformation des Hüftkopfes.
Die Schmerzen im Hüftgelenk oder die eingeschränkte Hüftgelenksbeweglichkeit machen Blutuntersuchungen, eine Röntgenaufnahme sowie gegebenenfalls eine Ultraschall-Untersuchung der Hüfte erforderlich. Hierbei geht es vor allem darum, dass andere Erkrankungen, etwa eine eitrige Entzündung des Hüftgelenkes (Hüftgelenksempyem), eine bakterielle Knochenentzündung (Osteitis) oder ein sogenannter „Hüftschnupfen“ (Coxitis fugax) ausgeschlossen werden können. Beim dringenden Verdacht auf Morbus Perthes kann zusätzlich eine Magnetresonanztomographie (MRT) gemacht werden.
Die genannten Untersuchungen ermöglichen nicht nur die Diagnose, sondern zusätzlich die Einteilung der Krankheit in Verlaufsstadien und Schweregrade – nur so kann auch abgeschätzt werden, wie die Heilungschancen stehen und welchen weiteren Verlauf die Krankheit nehmen wird.
Im Rahmen der Verlaufsbeurteilung ist eine Wiederholung der Röntgenuntersuchungen erforderlich.
Besonders wichtig ist die Ausbreitung des Befalles im Hüftkopf: Mit Hilfe der Röntgenaufnahmen und der MRT-Untersuchung kann man feststellen, welcher Teil des Hüftkopfes befallen, und wie weit eine bestehende Nekrose fortgeschritten ist.
Der Befall des Hüftkopfes wird nach verschiedenen Klassifikationen festgelegt: Die wichtigsten Klassifikationen sind die Einteilungen nach Catterall und die Klassifikation nach Herring. Sie beschreiben, welche Anteile des Hüftkopfes befallen sind.
Zudem sind im Röntgenbild bestimmte Risikofaktoren erkennbar: Hierzu gehören vor allem eine Auswärtsverschiebung (Subluxation) des Hüftkopfes aus der Pfanne heraus, ein Befall der Metaphyse (der unter der Wachstumszone gelegene Knochen) oder der Pfanne selbst sowie eine beginnende Verkalkung seitlich des Hüftkopfes.
Verlauf
Der Morbus Perthes heilt immer aus. Dabei durchläuft er verschiedene Stadien.
Das Initialstadium ist hauptsächlich durch eine Ödembildung (Flüssigkeitsansammlung) im Knochen sowie eine begleitende Entzündung der Gelenkkapsel gekennzeichnet. Während des Kondensationsstadiums kommt es zu einer Verdichtung des befallenen Knochens. Im Fragmentationsstadium bricht der Hüftkopf ganz oder teilweise zusammen, und während des Reparationsstadiums kommt es entweder zu einem Wiederaufbau des Hüftkopfes oder zu einem Ausheilen in deformierter Stellung.
Der zeitliche Verlauf des Morbus Perthes ist nicht vorhersehbar. Dieser hängt vom Alter des Kindes bei der Diagnose ab und davon, wie weit die Krankheit zu diesem Zeitpunkt bereits fortgeschritten ist. Die Erkrankung kann nach wenigen Monaten abgeheilt sein, aber auch mehrere Jahre dauern. Unabhängig davon durchläuft die Krankheit immer alle vier Stadien.
Therapie
Das Ziel der Behandlung besteht darin zu verhindern, dass die Hüfte deformiert wird und ihre Beweglichkeit auch in der Phase der verminderten Belastbarkeit erhalten bleibt. Wenn bereits Verformungen eingetreten sind, zielt die Behandlung darauf ab, die Gelenkkongruenz wiederherzustellen – sprich dafür zu sorgen, dass Pfanne und Hüftkopf wieder zueinander passen.
Die Behandlung ist dreistufig:
1. Beobachtung mit Schonung des Kindes
Konservative Therapie
Zunächst sollte das Hüftgelenk entlastet werden, etwa mit Stockstützen oder verschiedenen Schienen und Orthesen. Der Nutzen dieser Orthesen ist jedoch umstritten.
Die weitere Therapie orientiert sich im Einzelfall am Alter, dem klinischen Befund (Bewegungseinschränkung) und den Veränderungen (Stadium, Ausdehnung des Hüftkopfbefalls und Risikofaktoren), die im Röntgenbild ersichtlich sind. Für den Heilungsvorgang ist es von besonderer Bedeutung, dass die Beweglichkeit des Hüftgelenkes erhalten bleibt. So lange es frei beweglich ist, muss es lediglich beobachtet und geschont werden – ein runder, problemloser Lauf des Gelenkes führt während der Reparation nämlich auch zu einem runden Hüftkopf. Dies gilt vor allem für Kinder vor dem fünften Lebensjahr.
Bei älteren Kindern ist die Gefahr, dass der Hüftkopf zerstört wird, größer – schon allein, weil das Kind schwerer ist und ein größeres Gewicht auf dem Hüftgelenk lastet. Unter diesen Umständen wird bei typischen morphologischen Veränderungen, auch bei geringer Bewegungseinschränkung, aber ohne röntgenologische Risikozeichen, das Hüftgelenk zunächst konservativ behandelt; sprich, es wird für eine Entlastung des Gelenkes gesorgt und Krankengymnastik verordnet, um die Beweglichkeit es Hüftgelenkes zu erhalten.
Ziel dieser konservativen Therapie ist es, durch ein tägliches, unter Anleitung der Eltern durchgeführtes physiotherapeutisches Programm die Beweglichkeit des Hüftgelenkes zu verbessern. Ist dieses bei einer zusätzlich bestehenden Verkürzung der Anspreizmuskulatur (Adduktoren) nicht möglich, muss eventuell eine so genannte Tenotomie gemacht werden: Dabei werden einige Muskelsehnen teilweise durchtrennt. Auch eine Behandlung mit dem Nervengift Botulinumtoxin ist möglich – diese führt zu einer teilweisen und nur für gewisse Zeit bestehenden Lähmung der Anspreizmuskulatur, die Beweglichkeit der Hüfte wird besser.
Operative Therapie
Sollten im Röntgenbild Risikofaktoren erkennbar sein und sollte außerdem die Bewegungseinschränkung anhalten, muss der Hüftkopf besser zentriert werden, um weiteren Deformitäten vorzubeugen. Dies kann durch eine operative Umstellung des Hüftgelenkes erreicht werden.
Es stehen zwei Operationsmöglichkeiten zur Verfügung:
Bei der so genannten intertrochantären Derotations-Varisationsosteotomie wird der Oberschenkelknochen am oberen Ende im Bereich des so genannten großen Rollhügels durchtrennt. Indem ein Knochenkeil entfernt wird, erreicht man eine stärkere Kippung des Schenkelhalses, damit der Hüftkopf besser in der Pfanne steht.
Wird die damit beabsichtigte Überdachung des Hüftkopfes nicht erreicht, steht als weitere Möglichkeit eine Beckenosteotomie zur Verfügung. Hierbei werden abhängig vom Alter des Kindes verschiedene Operationen am Becken durchgeführt, die zu einer besseren Überdachung des Hüftkopfes durch die Pfanne führen.
Mit diesen Operationen soll ein besseres Gelenkspiel erreicht werden, um das Hüftgelenk zu entlasten und bessere Bewegungsabläufe zu ermöglichen. Auf lange Sicht soll ein gleichmäßiger Wiederaufbau des Hüftgelenkes erreicht werden.
Häufig müssen beide Operationen durchgeführt werden.
Egal, nach welcher Methode operiert wurde: Im Anschluss darf das Hüftgelenk für mindestens drei, üblicherweise sechs Wochen nicht belastet werden. Nach dem Eingriff wird das Becken meist in einer Gipsschale gelagert.
Von Anfang an gehören krankengymnastische Übungen zum Alltag des kleinen Patienten. Bei guter Stellung und komplikationslosem Verlauf kann er eventuell auch im Bewegungsbad üben. Nach drei Wochen kann das Hüftgelenk zunehmend belastet werden. Der Patient bekommt für die Dauer von weiteren sechs bis acht Wochen Unterarmgehstützen.
Prognose
Die Prognose bei Morbus Perthes hängt von vielen Einzelfaktoren ab. Der behandelnde Arzt kann daher bei der Diagnose noch nicht eindeutig vorhersagen, wie die Krankheit verlaufen und ausheilen wird.
Es gelten beispielsweise folgende Punkte:
- Je früher der Morbus Perthes auftritt, desto besser ist die Prognose.
- Je geringer der Befall des Hüftkopfes ist, desto besser ist die Prognose.
- Je mehr Risikozeichen vorhanden sind, desto schlechter ist die Prognose.
- Je größer die Einschränkung der Beweglichkeit ist, desto schlechter ist die Prognose.
Entscheidend ist, dass der Patient regelmäßig untersucht wird. Ändert sich im Verlauf der Krankheit der Befund, muss der eingeschlagene therapeutische Weg unter Umständen geändert werden.
Untersuchungen über Spätergebnisse nach Morbus Perthes liegen bisher nur in unbefriedigender Form vor. Demnach zeigen Erwachsene im Alter von 45 Jahren, die als Kind an Morbus Perthes erkrankt waren, in annähernd 80 Prozent gute oder sehr gute Ergebnisse. Andere Studien zeigten jedoch, dass die Hälfte der Perthes-Patienten 50 Jahre nach ihrer Erkrankung ein künstliches Hüftgelenk benötigte. Bei ihnen hatte der Morbus Perthes eine Arthrose des Hüftgelenks verursacht.
Was können Patienten tun?
Im Mittelpunkt der Behandlung des Morbus Perthes steht die Aufrechterhaltung der Beweglichkeit in dem betroffenen Hüftgelenk. Dies gilt sowohl für die konservative als auch die operative Therapie. Das Hüftgelenk sollte bewegt, aber vor Stoßbelastungen geschützt werden. Das bedeutet, dass das betroffene Kind bis zur Ausheilung – die immerhin fünf Jahre in Anspruch nehmen kann – nicht am Schulsport oder anderen sportlichen Aktivitäten teilnehmen sollte.
Das bedeutet jedoch nicht, dass das Kind in Bewegungslosigkeit erstarren sollte, im Gegenteil: Übungen und Bewegungsabläufe, bei denen die Hüfte nur teilweise beansprucht wird – wie etwa beim Radfahren oder Schwimmen (Kraulen oder Rückenschwimmen) – sind sehr wichtig. Dies gilt umso mehr, als dass sich eine aus Inaktivität resultierende Gewichtszunahme vor allem größerer Kinder negativ auf den Verlauf auswirkt.
Eine medikamentöse Therapie, die den Morbus Perthes nachweislich beeinflusst, gibt es bislang nicht. Auch eine Ernährungsumstellung bleibt ohne Aussicht auf Erfolg. Allerdings sollte auf eine gesunde Ernährung geachtet werden, die auch einer unverhältnismäßigen Gewichtszunahme entgegenwirkt. Wenn erst einmal ein Hüftgelenk befallen ist, lässt sich bei 15 Prozent der kleinen Patienten gegen die Erkrankung des zweiten Gelenkes mit therapeutischen Maßnahmen nichts machen.
Was ist mit Geschwisterkindern?
Eine familiäre Häufung ist nicht nachgewiesen, sodass Geschwister nicht zwangsläufig am gleichen Krankheitsbild leiden müssen.
