Tendosynovialer Riesenzelltumor

Der tendosynoviale Riesenzelltumor, auch pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS) genannt, ist eine seltene gutartige Erkrankung der Gelenkinnenhaut (Synovialis) bei der es zu einer ausgeprägten Gewebevermehrung kommt. Die PVS kann sowohl innerhalb eines Gelenks als auch außerhalb eines Gelenkes mit Befall von Sehnenscheiden und Schleimbeuteln auftreten.

Typische Symptome sind über viele Monate hinweg bestehende Schmerzen im betroffenen Gelenk. Im Bereich der Sehnenscheiden fällt vor allem eine gut tastbare Schwellung auf. Die wesentliche therapeutische Maßnahme ist die chirurgische Entfernung. Hierbei kommen je nach Größe und Lokalisation des Tumors sowohl offene, arthroskopische (minimalinvasive) oder kombinierte Verfahren zur Anwendung.

Auftreten und Häufigkeit

Pro Jahr treten etwa 1,8 Neuerkrankungen je 100.000 Einwohner auf. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Man unterscheidet eine diffuse Form der PVS von einer lokalisierten, knotenartigen (nodulären) Form. Die diffuse Form betriff die gesamte Innenhaut eines Gelenkes, die lokalisierte Form bleibt auf einen Teil der Gelenkinnenhaut beschränkt. Während die noduläre Form sehr langsam wächst und andere Strukturen verdrängt, zeigt die diffuse Form ein deutlich aggressiveres Wachstum, das mit Knochen- und Knorpelzerstörung einhergeht.

Die Krankheit kann große und kleine Gelenke, Sehnenscheiden und Schleimbeutel betreffen. Die noduläre Form tritt vor allem an den Sehnenscheiden auf, die diffuse Form betrifft vor allem Gelenke. Grundsätzlich können alle Gelenke des Körpers erkranken, am häufigsten betroffen ist jedoch das Kniegelenk (70 bis 80 Prozent), gefolgt vom Hüftgelenk (15 Prozent).

Ursachen

Die Ursachen der Erkrankung sind nicht vollständig verstanden. Es kommt zu einer entzündlichen Schwellung der Gelenkinnenhaut mit Ablagerung von Hämosiderin, einem Eisen-Protein-Komplex. Neben großen lipidbeladenen Makrophagen (Fresszellen) zeigen sich feingeweblich auch vielkernige Riesenzellen, die der Krankheit den Namen tenosynovialer Riesenzelltumor eingebracht hat.

Symptome und Verlauf

Die Beschwerden bei der PVS sind in der Regel unspezifisch und können vor allem bei der nodulären Form einen sehr schleichenden Beginn aufweisen. Nicht selten findet man die noduläre Form zufällig bei Gelenkoperationen, die aus anderer Ursache durchgeführt werden. Typisch für die diffuse Form sind über Monate hinweg bestehende Gelenkschmerzen – meist aber geringen bis mäßigen Ausmaßes, Einschränkungen der Beweglichkeit und wiederkehrende, leicht blutige Gelenkergüsse (Flüssigkeitsansammlungen).

Mit der Zeit entstehen zystische Zerstörungen des angrenzenden Knochens, ebenso wie Knorpelschäden, sodass eine schwere sekundäre Arthrose resultieren kann. Bei der nodulären Form, die außerhalb des Gelenks meist an den Sehnenscheiden auftritt, zeigt sich vor allem eine lokale Schwellung, die auf leichten Druck schmerzhaft reagiert. Aufgrund der Verbindung zu tieferen Gewebeschichten kann der Knoten sehr schlecht verschiebbar sein.

Diagnose

Die Diagnosestellung und die Abgrenzung zu anderen Gelenkerkrankungen erfolgt durch bildgebende Verfahren. Im Röntgenbild zeigen sich gerade in frühen Stadien lediglich indirekte Zeichen einer Schwellung oder eines Gelenkergusses. Im fortgeschrittenen Stadium können sich zystische Substanzverluste am angrenzenden Knochen entwickeln, die sich typischerweise perlschnurartig aneinanderreihen.

Wichtigstes diagnostisches Verfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRT), bei der nicht nur die Ausdehnung der PVS bestimmt werden kann, sondern durch den hohen Eisenanteil des Tumors auch eine Abgrenzung zu anderen synovialen Gelenkerkrankungen möglich ist. Kennzeichnend ist eine bräunliche Färbung des Gewebes, die auf den hohen Eisengehalt zurückzuführen ist. Beweisend für die PVS ist jedoch nur die feingewebliche Untersuchung nach operativer Entnahme einer Gewebeprobe.

Therapie

Bleibt die Erkrankung unbehandelt, kann es bei der diffusen Form zu fortschreitenden Gelenkschäden kommen. Daher ist die chirurgische Entfernung das Mittel der Wahl.

Operative Behandlung

Noduläre Formen an der Sehnenscheide werden chirurgisch entfernt. Da die Veränderungen häufig von einer Art Kapsel umhüllt sind, zeigt sich eine gute Abgrenzung zum umliegenden Gewebe. Innerhalb eines Gelenks gelegene Tumoren können entweder mittels offener Operation oder auch arthroskopisch entfernt werden. Prinzipiell sind beide Verfahren als gleichwertig anzusehen. Die Entscheidung hängt von der Größe und dem betroffenen Gelenk ab. Es können auch kombinierte Verfahren angewendet werden. Entscheidend ist die vollständige Entfernung allen betroffenen Gewebes, da sonst die Gefahr eines erneuten Auftretens (Rezidiv) droht.

Nachsorge

Das Risiko eines erneuten Auftretens ist bei der nodulären Form gering (unter fünf Prozent). Im Gegensatz dazu hat die diffuse, im Gelenk gelegene PVS unter alleiniger chirurgischer Therapie ein deutlich höheres Risiko eines erneuten Auftretens (20 bis 40 Prozent). Grundsätzlich ist eine zusätzliche Strahlentherapie in Form der Radiosynoviorthese sinnvoll, die sechs Wochen nach der Operation durchgeführt werden sollte. Hiermit kann das Risiko eines erneuten Auftretens auf unter zehn Prozent gesenkt werden. Aufgrund des dennoch bestehenden Rezidivrisikos erfolgt eine engmaschige Nachsorge mittels klinischer Untersuchung und MRT in drei- bis sechsmonatigen Abständen innerhalb der ersten beiden Jahre nach der Operation.

Literatur und weiterführende Links

Rüther, Wolfgang / Lohmann, Christoph: Orthopädie und Unfallchirurgie. Elsevier, 2014.

Kohn, Dieter: Orthopädie und Orthopädische Chirurgie. Thieme, 2005.

Hinweise für Patienten

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